フォン・ヴィレブランド病 タイプ II （vWD：von Willebrand's Disease Type II )

▼疾患の概要

フォン・ヴィレブランド病（vWD）は、犬で最も一般的にみられる遺伝性の出血性疾患で、血液凝固に必要なフォン・ヴィレブランド因子が不足することで、正常な止血が妨げられる疾患です。

フォン・ヴィレブランド因子は、血小板が損傷した血管壁に正常に接着するために必要な因子であり、血液凝固に重要な役割を果たしています。

本疾患には3つのタイプがあり、タイプIIでは、血液中に構造的に異常なフォン・ヴィレブランド因子が存在することで症状が引き起こされます。

フォン・ヴィレブランド因子の構造に異常があるため、血液凝固の過程で本来の機能を十分に果たすことができません。タイプIIはフォン・ヴィレブランド病の中でも比較的稀ではありますが、重症度の高いタイプとされています。

▼DNA情報

タイプIIのフォン・ヴィレブランド病は、常染色体潜性（劣性）遺伝する疾患です。

常染色体潜性遺伝では、変異した遺伝子を1つだけ受け継いだ場合は「キャリア」となり、発症リスクは基本的に低いとされていますが、繁殖の際には注意が必要です。

一方、変異した遺伝子を2つ受け継いだ場合は「ポジティブ／アフェクテッド（発症リスクあり）」となり、一般的には病気を発症する可能性が高くなります。

疾患の原因となる変異を対象としたDNA検査によって、本疾患の発症リスクを調べることができます。

▼症状

タイプIIでは、重度の出血傾向や出血症状がみられます。

特に出血症状がみられるにもかかわらず、血液凝固検査であるPT（プロトロンビン時間）およびAPTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）が正常な場合には、一般的な凝固検査では原因を確認できない出血症状の出る疾患として、フォン・ヴィレブランド病が疑われることがあります。

なお重度の出血は、生命を脅かす可能性があります。

▼早期発見と予防の重要性

罹患犬では、激しい運動を避け、転倒や高所からの飛び降りによる外傷を防ぐよう注意する必要があります。また、獣医師が常に本疾患の存在を把握していることも重要です。

治療では、入院下での支持療法に加え、正常に機能する凝固因子を補うために、血液または血漿の輸血が必要となる場合があります。

ただし、こうした予防措置を講じていても、生命を脅かすほど重度の出血が突然起こる可能性があります。