フォン・ヴィレブランド病 /フォンウィルブランド病 タイプ I 

フォン・ヴィレブランド病 /フォンウィルブランド病 タイプ I 

¥16,600
  • TEST OVERVIEW:
    フォンウィルブランド病は、犬で最も一般的な遺伝性出血性疾患で、機能的なフォンウィルブランド因子が欠乏することで発症します。フォンウィルブランド因子は、血小板が正常に接着し、血液が凝固するために必要な因子です。フォンウィルブランド病には3つのタイプがあり、I 型が最も一般的です。このタイプは、構造的に正常なフォンウィルブランド因子が全体的に欠落している状態です。60種以上の犬種と、ミックス犬で報告されています。フォンウィルブランド因子の減少の程度は様々で、すべての仔犬が同じように発症するわけではありません。また、遺伝子異常は常染色体優性遺伝で不完全浸透と言われており、これが発現のばらつきの大きさにつながっていて、さまざまな変異が報告されています。生まれつき発症する犬種もあれば、成犬になってから、あるいは中年になってから発症する犬種もあります。DNA検査が可能な犬種もありますが、「陽性・ポジティブ」と判定された犬でも重症化する場合もあれば、一度も出血傾向を示さない犬もいます。また、フォンウィルブランド因子の濃度をパーセントで表すフォンウィルブランド因子検査によって診断される犬もいます。フォンウィルブランド因子の濃度は50%以下ですが、25-35%以下では異常出血の危険性が高くなります。重度の出血傾向は、通常10-20%未満(品種による)である。フォンウィルブラント因子の測定値は、個体差が大きく、様々な要因に影響されるため、繰り返し検査が必要な場合があります。フォンウィルブランド病の兆候は、一般的に異常出血や長時間の出血です。診断がつかないと、通常の手術の際や外傷の後に、命にかかわるような出血をすることがあります。その場合、輸血や血漿の投与による治療が必要となります。一般的に、この病気の発生率が高い犬種(ドーベルマンなど)では、通常の手術の前にこの病気の検査(または少なくとも出血時間の検査)を行い、出血が起こった場合に備えて適切な輸血製品を用意しておくことをお勧めします。
  • カテゴリー:
    血液・リンパ性疾患 - 血液とリンパに関連する疾患
  • static-content..gene:
    VWF
  • Variant Detected:
    c.7437G>A
  • Severity:
    Moderate. This disease can cause significant signs of discomfort and/or dysfunction in affected animals. It may involve relatively high treatment/management costs, and can sometimes reduce life expectancy.
  • MODE OF INHERITANCE:
    Autosomal Recessive with Incomplete Penetrance
  • RESEARCH CITATION(S):
    Am J Vet Res. 2001 Mar;62(3):364-9; Moser, J., Meyers, K.M., Meinkoth, J.H., and Brassard, J.A. (1996). Temporal variation and factors affecting measurement of canine von Willebrand factor. American Journal of Veterinary Research 57, 1288–1293. Venta, P.J., Li, J., Yuzbasiyan-Gurkan, V., Brewer, G.J., and Schall, W.D. (2000). Mutation causing von Willebrand’s disease in スコティッシュテリアs. J. Vet. Intern. Med. 14, 10–19.

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